Terapia polega głównie na usuwaniu objawów. Przy zmianach płucnych podaje się antybiotyki, preparaty rozszerzające oskrzela i rozrzedzające śluz. Kilka razy dziennie trzeba wykonywać tzw. drenaż ułożeniowy, który pozwala usunąć nadmiar śluzu z oskrzeli. Opukuje się wówczas przez kwadrans klatkę piersiową i plecy leżącego dziecka.
Chorym z niewydolnością trzustki podaje się enzymy, ułatwiające trawienie. Trzeba też uzupełniać witaminy A, D, E i K, których z powodu upośledzenia czynności trzustki organizm nie wchłania.
U noworodków ze smółkową niedrożnością jelit (gdy pierwszy kał, tzw. smółka, zatka przewód pokarmowy) oraz przy odmie płucnej, niestety, potrzebna jest operacja.
Właściwa dieta
Niezbędnym elementem terapii jest wysokokaloryczna, bogata w białko dieta. Chore dziecko powinno jeść dużo produktów mlecznych, kasz, makaronów, roślin strączkowych, mięsa, tłustych ryb.